Актуальность.  Патология гемостаза у детей – одна из актуальных проблем гематологии.   Важность изучения гемостазиологии обусловлена необходимостью ранней и своевременной диагностики нарушения свертывающей системы у детей, которое может быть следствием как наследственной патологии, так и результатом негематологических заболеваний. В практике врача-гематолога пациенты с патологией системы гемостаза составляют около 30%, из них 60-70% являются пациентами, нуждающимися в неотложной

помощи и требуют срочной интенсивной гемостатической терапии различными препаратами, заместительной гемокомпонентной терапии.   Данная патология требует дифференциально-диагностического подхода в самые короткие сроки и принятия корректного терапевтического решения. Знание принципов диагностики коагулологических нарушений, в зависимости от «звена-мишени», позволяет врачу-гематологу ориентироваться в достаточно широком спектре коагулологических нарушений, в том числе и редких, определять их генез и, соответственно – терапевтический подход.